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Liste des cancers rares

On considère un cancer comme étant rare si son incidence annuelle est inférieure à 6 cas pour 100 000 habitants. La liste des cancers rares de l’adulte a été établie d’après la classification publiée en 2011 par le groupe de travail RARECARE. Dans cette large étude, l’incidence annuelle de tous les cancers rares groupés a été évaluée à 108/100 000, soit 22% de tous les cancers diagnostiqués. La liste des Cancers Rares est également téléchargeable (PDF, 525Kb).

A ces cas, s’ajoutent les formes héréditaires de cancers, ainsi que la plupart des cancers pédiatriques (liste basée sur l’international classification of children cancer).

Cancers pédiatriques

Neuroblastome et ganglioneuroblastome

Nephroblastome

Medulloblastome

Rétinoblastome

Hépatoblastome

Blastome pleuropulmonaire

Pancréatoblastome

Neuroblastome olfactif

Tumeur rhabdoide du foie

Cancers pédiatriques héréditaires

  • Ataxie-Télangiectasie
  • Syndrome de Li-Fraumeni
  • Anémie de Fanconi
  • Autres cancers pédiatriques héréditaires

 

Cancers liés à l’environnement

 

Cancers rares thoraciques

Tumeurs de la trachée et du poumon

  • Carcinome épidermoïde de la trachée et variantes
  • Adénocarcinome de la trachée et variantes
  • Adenocarcinome de la trachée de type glande salivaire
  • Carcinome adénosquameux du poumon
  • Carcinome du poumon à large cellules
  • Carcinome du poumon de type glande salivaire
  • Carcinome sarcomatoïde pulmonaire
  • Lymphome primitif pulmonaire

Tumeurs du thymus

  • Thymome malin
  • Carcinome épidermoïde du thymus
  • Carcinome indifférencié du thymus
  • Carcinome lymphoépithélial du thymus
  • Adénocarcinome du thymus et variantes

Mésothéliome malin

  • Mésothéliome de la plèvre et du péricarde
  • Mésothéliome du péritoine et de la tunique vaginale

Cancers thoraciques héréditaires

  • Syndrome BAP1
  • Autres cancers thoraciques héréditaires

 

Cancers rares de la sphère digestive

Tumeurs épithéliales de l’œsophage

  • Carcinome épidermoide de l’oesophage et variantes
  • Adénocarcinome de l’oesophage et variantes
  • Carcinome de l’oesophage de type glande salivaire
  • Carcinome indifférencié de l’œsophage

Tumeurs épithéliales de l’estomac

  • Carcinome épidermoïde de l’estomac et variantes
  • Carcinome de l’estomac de type glande salivaire
  • Carcinome indifférencié de l’estomac

Tumeurs épithéliales de l’intestin grêle

  • Adénocarcinome de l’intestin grêle et variantes
  • Carcinome épidermoïde de l’intestin grêle et variantes

Tumeurs épithéliales du colon

  • Carcinome épidermoïde du colon et variantes
  • Fibromyxome et adénocarcinome mucineux de l’appendice

Tumeurs épithéliales du rectum

Tumeurs épithéliales du canal anal

  • Carcinome épidermoïde du canal anal et variantes
  • Adénocarcinome du canal anal et variantes
  •  Maladie de Paget du canal anal

Tumeurs épithéliales du pancréas

  • Carcinome adénosquameux du pancréas
  • Carcinome à cellules acineuses du pancréas
  • Cystadénocarcinome mucineux du pancréas
  • Carcinome intracanalaire papillaire et mucineux du pancréas
  • Carcinome pseudopapillaire et solide du pancréas
  • Cystadénocarcinome séreux du pancréas
  • Carcinome à cellules géantes de type ostéoclastiques du pancréas

Tumeurs épithéliales du foie et du tractus biliaire intrahépathique

  • Carcinome hépatocellulaire du foie et du tractus biliaire intrahépatique
  • Carcinome hépatique fribrolamellaire
  • Cholangiocarcinome intrahépatique
  • Adénocarcinome du foie et du tractus biliaire intrahépatique et variantes
  • Carcinome indifférencié du foie et du tractus biliaire intrahépatique
  • Carcinome épidermoïde du foie et du tractus biliaire intrahépatique et variantes
  • Cystadénocarcinome hépato-biliaire

Tumeurs épithéliales de la vésicule biliaire et du tractus biliaire extra-hépathique

  • Adénocarcinome de la vésicule biliaire et variantes
  • Adénocarcinome du tractus biliaire extra-hépathique et variantes
  • Carcinome épidermoïde de la vésicule biliaire et du tractus biliaire extra-hépathique

Cancers héréditaires du tractus digestif

  • Syndrome de Lynch
  • Syndrome CMMR-D
  • Syndrome de Muir Torre
  • Polypose adénomateuse familiale
  • Polypose familiale atténuée
  • Polypose gastro-intestinale juvénile
  • Syndrome de Peutz-Jeghers
  • Cancers gastriques héréditaires
  • Syndrome de Cowden
  • Autres cancers héréditaires du tractus digestif

 

Sarcomes

Sarcomes des tissus mous

  • Sarcome des tissus mous de la tête et du cou
  • Sarcome des tissus mous des membres
  • Sarcome des tissus mous du tronc
  • Sarcome des tissus mous du médiastin
  • Sarcome des tissus mous du cœur
  • Sarcome des tissus mous du sein
  • Sarcome des tissus mous de l’utérus
  • Sarcome des tissus mous paratesticulaire
  • Sarcome des tissus mous d’autres voies génito-urinaires (vulve, vagin, ovaire, pénis, prostate, testicule, rein, bassin rénal, uretère, vessie, urètre)
  • Sarcome des tissus mous du tractus digestif et des viscères
  • Sarcome des tissus mous du péritoine et du rétropéritoine
  • Sarcome des tissus mous du pelvis
  • Sarcome des tissus mous de la peau
  • Sarcome des tissus mous paraorbitaux
  • Sarcome des tissus mous du cerveau et du système nerveux
  • Rhabdomyosarcome embryonnaire des tissus mous
  • Rhabdomyosarcome alvéolaire des tissus mous
  •  Sarcome d’Ewing des tissus mous

Sarcomes osseux

  • Sarcome osseux
  • Sarcomes chondrogéniques
  • Sarcomes de la notocorde, chordome
  • Sarcomes vasculaires
  • Sarcome d’Ewing
  •  Tumeurs épithéliales, Adamantinome
  •  Autres sarcomes de haut grade (fibrosarcome, fibrohistiocytome myxoïde malin)

GIST sarcome stromal gastrointestinal

Sarcomes de Kaposi

Sarcomes héréditaires

  • GIST SDH-dépendant
  • Syndrome de Carney-Stratakis
  • Syndrome de Li-Fraumeni

 

Tumeurs neuroendocrines

Tumeurs neuroendocrines

  • Carcinome endocrine bien différencié du pancréas et du tractus digestif
  • Carcinome endocrine peu différencié du pancréas et du tractus digestif
  • Carcinome mixte endocrine / exocrine du pancréas et du tractus digestif
  • Carcinome endocrine de la glande thyroïde
  • Carcinome neuroendocrine de la peau
  • Tumeur carcinoïde bronchique
  • Carcinome neuroendocrine avec d’autres localisations
  • Phéochromocytome malin
  • Paragangliome

Carcinomes de la glande pituitaire

Carcinomes de la glande thyroïde

Carcinomes des glandes parathyroïdes

Carcinome du cortex surrénal

Tumeurs neuroendocrines héréditaires

  • Néoplasie endocrinienne multiple de type 1
  • Néoplasie endocrinienne multiple de type 2
  •  Paragangliomes héréditaires
  • Phéochromocytomes familiaux
  • Leiomyomatose familiale
  • Maladie de von Hippel Lindau
  • Syndrome de Li-Fraumeni
  •  Syndrome de Jaw
  • Complexe de Carney
  • Autres tumeurs neuroendocrines héréditaires

 

Tumeurs rares du cerveau et du système nerveux central

Tumeurs du système nerveux central

  • Tumeurs astrocytaires
  • Tumeurs oligodendrogliales
  • Tumeurs épendymaires
  • Tumeur glio-neuronales et tumeurs neuronales
  • Carcinome des plexus choroïdes
  • Méningiomes malins
  • Lymphome primitif du cerveau

Tumeurs embryonnaires du sytème nerveux central

  • Tumeurs embryonnaires du tissu neuroépithélial
  • Tumeurs germinales primitives du système nerveux central

Cancers héréditaires du système nerveux central

  • Neurofibromatose de type 2
  • Syndrome de Li-Fraumeni
  • Sclérose tubéreuse de Bourneville
  • Autres cancers héréditaires du système nerveux central

Cancers hématologiques

Maladies lymphoïdes

  • Lymphome de Hodgkin classique
  • Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
  • Lymphome/leucémie B/T lymphoblastique (et Lymphome/Leucémie de Burkitt)
  • Lymphome T périphérique (Syndrome de Sézary, Mycosis fongoïde)
  • Autres types de lymphomes à cellules T/NK
  • Lymphome diffus à grandes cellules B
  • Lymphome folliculaire
  • Leucémie à tricholeucocytes
  • Plasmocytome, myélome multiple, maladie des chaines lourdes
  • Lymphome à cellules du manteau
  • Leucémie/Lymphome prolymphocytaire B

Leucémies myéloblastiques aigues

  • Leucémie aigue promyelocytaire avec translocation t(15;17) et variantes
  • LAM

Tumeurs myeloprolifératives

  • Leucémie myéloïde chronique
  • Autres tumeurs myéloprolifératives
  • Mastocytose

Syndromes myélodysplasiques

  • Syndrome myélodysplasique et syndrome 5q
  • Autres syndromes myélodysplasiques
  • Leucémie chronique myélomonocytaire
  • Leucémie chronique myéloïde atypique BCR/ABL négative

Histiocytose

  • Histiocytoses du groupe L (Langerhans, Erdheim-Chester)
  • Histiocytoses du groupe C (cutanées et mucocutanées)
  • Histiocytoses du groupe M (malignes)
  • Histiocytoses du groupe R (maladie de Rosai-Dorfman et inclassables)

Cancers héréditaires hématologiques

  • Ataxie-télangectasie
  • Prédisposition à la leucémie myéloïde
  • Syndromes myéloprolifératifs JAK2
  • Anémie de Fanconi
  • Autres cancers héréditaires hématologiques

 

Cancers rares de la peau ou des yeux

Tumeurs épithéliales des yeux et annexes

  • Carcinome épidermoïde de l’œil et annexes et variantes
  • Adénocarcinome de l’œil et annexes et variantes

Lymphome cutané

Lymphome primitif vitréo-retinal

Mélanome malin muqueux et extramuqueux

Mélanome malin de l’uvée

Carcinome annexiel de la peau

Cancers héréditaires de la peau et des yeux

  • Rétinoblastome
  • Neurofibromatose de type 1
  • Syndrome de Cowden
  • Mélanome malin familial
  • Mélanome malin et carcinome pancréatique familial
  • Syndrome de Gorlin
  • Xeroderma Pigmentosum
  • Sclérose tubéreuse de Bourneville
  • Cylindromatose familiale
  • Autres cancers héréditaires de la peau
  • Autres cancers héréditaires des yeux

 

Cancers rares gynécologiques

Tumeurs épithéliales du sein

  • Maladie de Paget du sein
  • Adénocarcinomes rares du sein
  • Carcinome métaplasique du sein
  • Tumeur du sein de type glande salivaire
  • Cancer du sein chez l’homme

Tumeurs épithéliales du corps utérin

  • Carcinome épidermoïde du corps de l’utérus
  • Carcinome adénoïde kystique du corps de l’utérus
  •  Adénocarcinome à cellules claires du corps de l’utérus
  • Carcinome papillaire séreux du corps de l’utérus
  • Tumeur Müllérienne mixte maligne du corps de l’utérus

Tumeurs épithéliales du col utérin

  • Carcinome épidermoïde du col de l’utérus
  • Adénocarcinome du col de l’utérus et variantes
  • Carcinome indifférencié du col de l’utérus
  • Tumeur mixte mullérienne maligne du col de l’utérus

Tumeurs épithéliales de l’ovaire et des trompes

  • Adénocarcinome de l’ovaire et variantes
  • Adénocarcinome mucineux de l’ovaire
  • Adénocarcinome à cellules claires de l’ovaire
  • Adénocarcinome papillaire séreux d’origine péritonéale
  • Tumeur mixte mullérienne maligne de l’ovaire
  • Adénocarcinome des trompes de fallope et variantes

Tumeurs non-épithéliales de l’ovaire

  • Tumeurs malignes des cordons sexuels et du stroma de l’ovaire
  • Tératome malin/immature de l’ovaire
  • Tumeurs germinales de l’ovaire

Tumeurs épithéliales de la vulve et du vagin

  • Carcinome épidermoïde de la vulve et du vagin et variantes
  • Adénocarcinome de la vulve et du vagin et variantes
  • Maladie de Paget de la vulve et du vagin
  • Carcinome indifférencié de la vulve et du vagin

Tumeur trophoblastique du placenta

Cancers héréditaires gynécologiques

  • Cancers du sein et de l’ovaire héréditaires
  • Syndrome de Cowden
  • Syndrome de Li-Fraumeni
  • Syndrome de Peutz-Jeghers
  • Ataxie-télangiectasie
  • Cancers gastriques invasifs
  • Autres cancers héréditaires gynécologiques

 

Cancers rares ORL

Tumeurs épithéliales des cavités nasales et des sinus

  • Carcinome épidermoïde des cavités nasales et des sinus et variantes
  • Carcinome lymphoépithélial des cavités nasales et des sinus
  • Carcinome indifférencié des cavités nasales et des sinus
  • Adénocarcinome de type intestinal des cavités nasales et des sinus

Tumeurs épithéliales du nasopharynx

  • Carcinome épidermoïde du nasopharynx et variantes
  • Adénocarcinome papillaire du nasopharynx

Tumeurs epithéliales des glandes salivaires

  • Tumeur épithéliale des glandes salivaires majeures
  • Tumeur de la tête et du cou de type glande salivaire

Tumeurs épithéliales de l’hypopahrynx et du larynx

  • Carcinome épidermoïde de l’hypopharynx et variantes
  • Carcinome épidermoïde du larynx et variantes

Tumeurs épithéliales de l’oropharynx

Tumeurs épithéliales de la cavité orale et des lèvres

  • Carcinome épidermoïde de la cavité orale et variantes
  • Carcinome épidermoïde des lèvres et variantes

Tumeurs epithéliales de l’oreille moyenne

  • Carcinome épidermoïde de l’oreille moyenne et variantes
  • Adénocarcinome de l’oreille moyenne et variantes

Tumeurs malignes odontogéniques

Cancers héréditaires ORL

  • Paragangliomes héréditaires
  • Neurofibromatose de type 2
  • Trochoépithéliomes multiples familial
  • Autres cancers héréditaires ORL

 

Cancers rares urologiques

Tumeurs épithéliales de la prostate

  • Carcinome épidermoïde de la prostate et variantes
  • Carcinome intracanalaire de la prostate
  • Carcinome à cellules transitionnelles de la prostate
  • Tumeur de la prostate de type glande salivaire

Cancers testiculaires et paratesticulaires

  • Adénocarcinome paratesticulaire et variantes
  • Tumeur testiculaire non séminomateuse
  • Tumeur testiculaire séminomateuse
  • Séminome spermatocytaire
  • Tératome avec transformation maligne
  • Cancers testiculaires des cordons sexuels

Tumeurs épithéliales du pénis

  • Carcinome épidermoïde du pénis et variantes
  • Adénocarcinome du pénis et variantes

Tumeurs épithéliales du rein

  • Carcinome rénal à cellules fusiformes
  • Carcinome du rein et variantes

Tumeurs épithéliales du pelvis et des uretères

  • Carcinome à cellules transitionnelles du pelvis et de l’uretère
  • Carcinome épidermoïde du pelvis et de l’uretère et variantes
  • Adénocarcinome du pelvis et de l’uretère et variantes

Tumeurs épithéliales de l’urètre

  • Carcinome à cellules transitionnelles de l’urètre
  • Carcinome épidermoïde de l’urètre et variantes
  • Adénocarcinome de l’urètre et variantes

Tumeurs épithéliales de la vessie

  • Carcinome épidermoïde de la vessie et variantes
  • Adénocarcinomes de la vessie et variantes
  • Tumeur de la vessie de type glande salivaire

Tumeurs germinales extragonadiques

  • Tumeur germinale non séminomateuse
  • Tumeur germinale séminomateuse

Cancers héréditaires des reins

  • Maladie de von Hippel Lindau
  • Syndrome de Birt-Hogg-Dubé
  • Leiomyomatose familiale
  • Syndrome de Cowden
  • Sclérose tubéreuse de Bourneville
  • Cancer papillaire héréditaire
  •  Syndrome BAP1
  •  Autres cancers du rein héréditaires

Annuaire des équipes franciliennes impliquées dans la recherche sur les cancers rares

Le groupe de travail Cancers Rares du Cancéropôle Île-de-France a effectué un travail de recensement des chercheurs franciliens impliqués dans des thématiques s’intéressant aux cancers rares. Un annuaire basé sur cette liste de cancers rares a été constitué et est disponible en libre accès.

> Consulter l’annuaire

© Cancéropôle Ile de France 2015