Le 9 février 2018, s’est tenu le 13ème colloque annuel du Cancéropôle Île-de-France. Cette journée, organisée par le groupe de travail «Cancers rares», a été l’occasion d’évoquer les différentes thématiques autour des cancers rares. Trois interventions de type keynote ont permis de revenir sur des outils et réseaux utiles pour la communauté. Wolf-Hervé Fridman, Président du Cancéropôle Île-de-France, et Pierre Laurent-Puig, Directeur Scientifique du Cancéropôle Île-de-France, ouvrent cette journée en présentant les missions du Cancéropôle et son implication dans les cancers rares. Sont évoquées les approches multi-institutionnelles autour des cancers rares et l’importance de continuer la recherche dans ce domaine afin de développer des thérapies adaptées.
INTRODUCTION
Anne-Paule GIMENEZ-ROQUEPLO, coordinatrice du groupe de travail Cancers rares, introduit cette journée en présentant les actions menées par le groupe au sein du Cancéropôle : les missions, les enquêtes, le soutien à la recherche …
Plusieurs points sont soulevés, tels que la définition du cancer rare, les perspectives pour les soins ou la catégorisation des cancers rares. Une liste des cancers rares, effectuée par le groupe de travail, est disponible sur le mini-site du groupe de travail.
Anne-Paule GIMENEZ-ROQUEPLO, AP-HP HEGP, INSERM – diaporama
I. APPORT DE LA GÉNOMIQUE POUR LES CANCERS RARES ?
Keynote : The Cancer Genome Atlas advances for rare cancers
Venu des Etats-Unis, Thomas Giordano présente l’outil TCGA qui permet d’appréhender les processus moléculaires des différents types de cancer via des données en libre d’accès. Cet outil comporte des données intéressantes et exploitables sur les cancers rares.
Thomas GIORDANO, University of Michigan, USA – diaporama
Génétique et génomique du mélanome uvéal, une tumeur rare et grave de l’adulte
Le mélanome uvéal est une tumeur de l’œil qui se développe chez adulte. Cette tumeur est différente des autres mélanomes, de par sa forme génétique et son agressivité. A ce jour, aucun traitement n’existe. Marc-Henri Stern détail ici les particularités de ce mélanome.
Marc-Henri STERN, Institut Curie, INSERM – diaporama
L’apport du NGS dans quelques exemples de tumeurs cérébrales rares
Marc Sanson étudie la génétique moléculaire des tumeurs cérébrales et explique l’importance du NGS dans l’étude des cancers rares. Tout d’abord, il explique que le NGS peut faciliter le développement de thérapies ciblées, en prenant en exemple les gliomes diffus et leur études par l’outil TCGA. Ensuite, il démontrera l’utilité du NGS pour les tumeurs extrêmement rares et expliquera l’apport du programme EXORARE pour deux patientes.
Marc SANSON, AP-HP PSL, INSERM – diaporama
II. Avancement de la recherche et prise en charge des patients atteints de cancers rares
Cancers rares en pédiatrie : organisation Française et Européenne
Daniel Orbach présente comment s’organisent les soins en France et en Europe en onco-pédiatrie. Plusieurs points sont soulevés : comment sont pris en charge les traitements pédiatriques ? Quelles sont les différences avec les prises en charge pour adulte ? Comment évolue la prise en charge lors de la transition pédiatrie / adolescence-jeune adulte ? Qu’en est-il pour les tumeurs très rares pédiatriques ?
Daniel ORBACH, Institut Curie – diaporama
Hétérogénéité moléculaire des mésothéliomes pleuraux malins
Didier Jean décrit les caractéristiques des mésothéliomes pleuraux, qui sont spécifiques de par leur hétérogénéité, leur génotype et leur profil mutationnel.
Didier JEAN, INSERM – diaporama
Dissémination métastatique de l’ostéosarcome : vers une thérapie ciblée ?
L’ostéosarcome est une tumeur osseuse qui touche en grande majorité les personnes âgées entre 15 et 20 ans. Il est le sarcome le plus fréquent du tissu osseux bien qu’il reste un cancer rare.
Olivia FROMIGUE, Gustave Roussy – diaporama
III. CANCERS HÉMATOLOGIQUES RARES
Keynote : EuroBloodNet, un réseau européen sur les hémopathies malignes rares
EuroBloodNet est un réseau européen pour les maladies hématologiques rares. En tant que coordinateur de ce réseau, Pierre Fenaux présente les différentes missions : accès au soin a domicile, mise en place de la télémédecine, accès aux essais cliniques, diffusion des bonnes pratiques médicales…
Pierre FENAUX, AP-HP, ERN EuroBloodNet – diaporama
Leucémie myélomonocytaire chronique, le rôle des cellules matures du clone
La leucémie myélomonocytaire se détecte par une simple prise de sang, qui révèle une concentration importance de monocytes dans le sang. Comment comprendre cette maladie grâce au NGS ? Les études génomiques ont démontré des signatures moléculaires caractéristiques.
Eric SOLARY, Gustave Roussy – diaporama
Comment les virus humains induisent-ils la lymphomagenèse ?
Les virus peuvent également être responsables de certains cancers. C’est le cas par exemple de certains lymphomes. Yegor Vassetsky étudie l’implication des virus dans un lymphome, au niveau moléculaire et cellulaire.
Yegor VASSETZKY, Gustave Roussy – diaporama
